O Chorobie

Stwardnienie rozsiane (sclerosis multiplex – „wiele stwardnień”) to przewlekła choroba ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzująca się rzutami i remisjami. Polega ona na demielinizacji (uszkodzeniu) osłonki mielinowej, otaczającej włókna nerwowe. W miejscach, gdzie osłonka mielinowa uległa degeneracji powstają blizny powodujące stwardnienia tkanki (plaki). Mechanizm uszkodzenia powoduje, że powstaje małe odseparowane zapalenie w pewnym miejscu białej substancji centralnego systemu nerwowego. Te ogniska zapalne są zlokalizowane w obrębie nerwu wzrokowego, móżdżku, pnia mózgu, rdzenia kręgowego, komór mózgu. Są one następstwem nieprawidłowego działania systemu odpornościowego. Stan zapalny sprawia, że gromadzi się woda i tworzy opuchlizna mogąca uszkodzić mielinę, zbudowaną z oligodendrocytów. W efekcie przekaz impulsu nerwowego jest spowolniony lub zablokowany, co prowadzi do osłabienia funkcji i wystąpienia objawów choroby, zależnych od miejsca uszkodzenia osłonki mielinowej. Zapalenie ustępuje po kilku dniach, tygodniach i następuje odbudowa mieliny (remielinizacja) związana z poprawą przewodnictwa bodźców.

Etiologia SM
Dokładnej przyczyny zachorowania na SM jeszcze nie poznano. Istnieje kilka teorii próbujących ten problem wyjaśnić, z których najbardziej prawdopodobne to: immunologiczna, wirusowo-bakteryjna, genetyczna. Odnośnie teorii immunologicznej mówi się o tak zwanej reakcji krzyżowej. W OUN między ścianami naczyń krwionośnych i komórkami nerwowymi istnieje ograniczona przepuszczalność zwana barierą krew-mózg, która w warunkach normalnych przepuszcza tylko składniki odżywcze i kilka leukocytów. U osób z SM bariera ta przepuszcza ponadto komórki układu obronnego, krążące we krwi takie jak: makrofagi, limfocyty, komórki plazmatyczne, przeciwciała. Wywołują one odczyn zapalny w postaci obrzęku i nacieku komórek immunologicznych, uczulonych na mielinę. Uczulone komórki atakują i niszczą mielinę w mózgu i rdzeniu kręgowym. Nowe badania wykazały także możliwość zakażenia bakteriami, grzybami poprzez barierę jelito-krew. Do tej pory uwaga zwrócona była tylko na układ oddechowy. Nie wiadomo, co powoduje że system odpornościowy atakuje mielinę. Wg jednej teorii główną rolę odgrywa tu czynnik wirusowy lub jedno z białek osłonki mielinowej zwane krystaliną alfa B. Nieaktywny wirus znajdujący się w organizmie może w pewnych warunkach wpłynąć na działanie systemu odpornościowego lub też pośrednio wyłączyć proces autoimmunologiczny. Wirus aktywuje limfocyty we krwi, które po przeniknięciu przez barierę krew-mózg do mózgu po połączeniu z innymi czynnikami atakują mielinę. U pacjentów z SM znajdowano wirusy: odry, paragrypy, różyczki, świnki, opryszczki, ospy, Epstein-Barr. Ponadto u dzieci po przebytym wirusowym zapaleniu mózgu może w przyszłości rozwinąć się SM. Wirus przez replikację niszczy oligodendrocyty budujące mielinę, upośledza funkcję limfocytów T we krwi obwodowej i w płynie mózgowo-rdzeniowym, uwalnia zmienione antygeny. Niektóre wirusy jak np. grypy, herpes-simplex, bakterie Pseudomonas mają w swej budowie małe segmenty o składzie bardzo podobnym do cząstek mieliny, w efekcie czego limfocyty T atakują je jak i mielinę, zaś limfocyty B produkują przeciw niej przeciwciała. Nie jest wykluczone, że w każdym następnym rzucie u tej samej osoby ze stwardnieniem rozsianym inny czynnik odpowiada za atak na mielinę. Raz może to być czynnik zakaźny: wirusy, bakterie (Chlamydiae), grzyby, pasożyty, innym razem zatrucie lub kombinacja różnych czynników. Zakażenie nie musi dotyczyć tylko górnych dróg oddechowych ale też układu pokarmowego, zatok, zębów. Stwardnienie rozsiane nie jest chorobą dziedziczną przekazywaną z ojca na syna, ale uważa się, że dziedziczna jest skłonność do tej choroby. Nie powoduje tego jeden wadliwy gen lecz ich kombinacja, powodująca że niektórzy ludzie są bardziej podatni na zachorowanie. Aby do niego doszło predyspozycja genetyczna musi być połączona z czynnikami takimi jak: zakażenia, alergie, błędne nawyki żywieniowe, zatrucia chemiczne, urazy głowy i rdzenia kręgowego, stres. Podatność genetyczną stwierdza się głównie u osób z północy Europy. Warto dodać, że u krewnych pierwszego stopnia z osobą chorą na SM ryzyko wystąpienia choroby wynosi 1-3%.

ZAPADALNOŚĆ I CZYNNIKI WPŁYWAJĄCE NA ROZWÓJ CHOROBY
SM atakuje głównie młodych ludzi, niemal dwukrotnie częściej kobiety niż mężczyzn, co może być spowodowane wpływem estrogenów i słabszą immunoregulacją. Ponad 75% pacjentów zachorowało w wieku 20 – 40 lat, niekiedy jednak choroba objawia się w wieku około 60 lat. Zachorowania poniżej 15 roku życia są rzadkością. Największy procent zachorowań ma miejsce między 29 a 33 rokiem życia. Wraz z wiekiem maleje ryzyko zachorowania. Choroba występuje głównie u białej, północnoeuropejskiej rasy ludzi, żyjącej w klimacie chłodnym, umiarkowanym, morskim. Jest spotykana jednak również w północnej części południowej półkuli. Najwięcej zachorowań notuje się w pasie między 40 a 60° szerokości geograficznej , im bliżej biegunów lub równika zapadalność na SM maleje. Stwierdzono, że ryzyko wśród ludzi rasy białej jest największe, jeśli osoba ma typ tkanki HLA – DR 2. Do strefy wysokiego ryzyka należy zaliczyć: Wyspy Brytyjskie, Skandynawię, Wyspy Owcze (najwyższa zachorowalność na świecie, około 300 osób na 100000), Islandię, Kanadę, północne stany USA, południową część Australii, Nowa Zelandię, Tasmanię. . Choroba ta właściwie nie występuje u plemion Bantu, u Aborygenów, Eskimosów, Indian, Murzynów w Afryce, ludów Syberii oraz Chińczyków i Japończyków, u których SM przybiera jednak specyficzną postać. Polska znajduje się w strefie ,,wysokiego ryzyka”, a według danych PTRS choruje w naszym kraju około 50 tys. ludzi. SM atakuje głównie młodych ludzi, niemal dwukrotnie częściej kobiety niż mężczyzn, co może być spowodowane wpływem estrogenów i słabszą immunoregulacją. Ponad 75% pacjentów zachorowało w wieku 20 – 40 lat, niekiedy jednak choroba objawia się w wieku około 60 lat. Zachorowania poniżej 15 roku życia są rzadkością. Największy procent zachorowań ma miejsce między 29 a 33 rokiem życia. Wraz z wiekiem maleje ryzyko zachorowania. Choroba występuje głównie u białej, północnoeuropejskiej rasy ludzi, żyjącej w klimacie chłodnym, umiarkowanym, morskim. Jest spotykana jednak również w północnej części południowej półkuli. Najwięcej zachorowań notuje się w pasie między 40 a 60° szerokości geograficznej , im bliżej biegunów lub równika zapadalność na SM maleje. Stwierdzono, że ryzyko wśród ludzi rasy białej jest największe, jeśli osoba ma typ tkanki HLA – DR 2. Do strefy wysokiego ryzyka należy zaliczyć: Wyspy Brytyjskie, Skandynawię, Wyspy Owcze (najwyższa zachorowalność na świecie, około 300 osób na 100000), Islandię, Kanadę, północne stany USA, południową część Australii, Nowa Zelandię, Tasmanię. . Choroba ta właściwie nie występuje u plemion Bantu, u Aborygenów, Eskimosów, Indian, Murzynów w Afryce, ludów Syberii oraz Chińczyków i Japończyków, u których SM przybiera jednak specyficzną postać. Polska znajduje się w strefie ,,wysokiego ryzyka”, a według danych PTRS choruje w naszym kraju około 50 tys. ludzi.

RODZAJE STWARDNIENIA ROZSIANEGO
Rzut choroby to wystąpienie lub nasilenie jednego lub kilku objawów neurologicznych których czas trwania przekracza 24 godziny. Ponadto objawy muszą występować w odstępie ponad 30 dni od poprzedniego rzutu. Do rzutu dochodzi, gdy w obrębie układu nerwowego pojawia się stan zapalny, w którym uczestniczą komórki odpornościowe niszczące osłonkę mielinową włókien nerwowych. Rzut może być łagodny lub gwałtowny, trwać kilka dni lub znacznie dłużej. Ich liczba jest różna u różnych ludzi. W czasie rzutu pojawiają się nowe symptomy lub powracają stare, które nie dawały o sobie znać od dłuższego czasu. Około 70% rzutów cofa się całkowicie, głównie we wczesnej fazie SM, ale w późniejszym okresie często po rzucie zostaje pewien ślad dysfunkcji, które z czasem się nawarstwiają. Stopień zaawansowania rzutów nie wpływa na zdolność do powrotu do normalnego stanu. Remisja to ustępowanie objawów rzutu. Powrót do sił po ciężkich rzutach trwa do 2-3 tygodni. (6Zakrzewska, 2Fagus, 1Benz) Klasyfikacje postaci chorobowych SM często się zmieniają. Jednak do podstawowych rodzajów zaliczamy:

postać rzutowo – remisyjną,
postać wtórnie postępującą,
postać pierwotnie postępujacą.

Postać rzutowo – remisyjna charakteryzuje się dość gwałtownym początkiem o różnym nasileniu we wczesnym stadium choroby, po którym następuje powolne ustępowanie objawów. Kolejne rzuty niosą ze sobą nowe objawy lub te same ale coraz intensywniejsze. Częstotliwość rzutów, czas ich trwania oraz czas remisji są różne. Jest to najczęściej spotykana odmiana choroby, dotykająca głównie osoby 20 i 30 letnie. Ogólna zasada mówi, że jeśli w ciągu pierwszych 15 lat od ujawnienia się symptomów demielinizacji objawy nie są intensywne, to w przyszłości raczej się nie zmienią. U 90% pacjentów SM zaczyna się w tej postaci. Typowe objawy to: zaburzenia czucia, parestezje, osłabienie, zaburzenie widzenia. Kiedy u osób ze stwardnieniem rozsianym rzutowo – remisyjnym występuje trwałe pogorszenie przez co najmniej 6 miesięcy, to bez względu na to, czy w tym czasie pojawiają się rzuty, czy nie, mówimy o postaci wtórnie postępującej. Schorzenie przechodzi w postać przewlekłą, ze stopniowym nasileniem objawów. Przyczyną takiego stanu rzeczy jest prawdopodobnie uszkodzenie aksonów podczas wcześniejszych rzutów. Akson, w przeciwieństwie do mieliny, nie ma zdolności do regeneracji. Postać ta dotyczy około 40% chorych i osiąga swój szczyt u osób w wieku 40-50 lat. Statystycznie ta postać rozwija się u około 65% osób z SM rzutowo – remisyjnym, lecz u nikogo nie występuje jako początkowa postać choroby. Rzadką, bo dotyczącą około 10-15% chorych, jest postać pierwotnie postępująca, dotykająca ludzi w wieku ponad 40 lat i w podobnym stopniu kobiety i mężczyzn. W tej postaci zmiany demielinizacyjne dotyczą głównie rdzenia kręgowego, podczas gdy w dwóch powyższych postaciach – mózgu i rdzenia. Osoby z tą postacią nigdy nie mają wyraźnych rzutów i remisji. Objawy, głównie problemy z chodzeniem, pojawiają się powoli i stopniowo narastają. Osoba zwykle ,,od pasa w górę” pozostaje zdrowa.

OBJAWY CHOROBOWE
Wskutek przerwania warstwy izolacyjnej aksonu zostaje zaburzony przepływ bodźców, manifestujący się objawami chorobowymi, mogącymi wystąpić w każdej chwili, w dowolnej kolejności, trwającymi dniami, tygodniami, miesiącami. Niektóre z nich są widoczne, inne nie. Jednym z najczęstszych objawów u osób dłużej chorujących na SM jest niedowład powstający w wyniku uszkodzenia obwodu piramidowego. Mięśnie są zdrowe, ale nie docierają do nich prawidłowe bodźce z mózgu. Gdy obwód piramidowy zostaje uszkodzony, bodźce zbyt często uaktywniają mięsień, który mimo że jest silny nie może być sterowany naszą wolą. Zjawisko takie nazywamy spastycznością. Objaw ten często połączony jest z odruchem Babińskiego. Móżdżek i jego połączenia nerwowe często mają plaki zaburzające koordynacje ruchów. Zjawisko takie nazywamy ataksją. Nie dochodzi wówczas do obniżenia siły mięśni, lecz do nieskoordynowania pewnych grup mięśniowych, co przekłada się na jakość ruchu, który staje się niezgrabny i drżący Ataksja nóg utrudnia utrzymanie równowagi, dochodzi często do upadków. Chód jest chwiejny, przypomina zataczanie się, objawia się ciągnięciem nóg za sobą, problemami z ich podnoszeniem. W ciężkich przypadkach dochodzi do ataksji czuciowej objawiającej się zaburzeniami równowagi przy zamkniętych oczach, częstymi upadkami. Niekiedy dochodzi do drżeń głowy, tułowia (ustępują po podparciu głowy i w pozycji leżącej). Około 8% pacjentów wykazuje zaburzenia czynności oddychania, które nie leczone mogą prowadzić do zmian chorobowych płuc. Wczesne zmiany oddechowe zwykle są spowodowane przez:

demielinizacyjne zmiany rdzenia szyjnego lub ośrodków oddechowych w rdzeniu przedłużonym, co powoduje bezdechy lub zmieniony tor oddychania
nawracający częściowy paraliż przepony i jej osłabienie, spowodowane uszkodzeniem rdzenia szyjnego

Zaburzenia czucia dotyczą różnych części ciała, często po 6-8 tygodniach całkowicie ustępują. Parestezje (czucie opaczne) u niektórych bywają pierwszymi objawami choroby, a charakteryzują się uczuciem mrowienia, drętwienia, swędzenia, pulsowania, cierpnięcia, nie wyczuwania ręką przedmiotów. Spotyka się też dysestezje dotykowe (uczucie szorstkości skóry), termiczne tj. palenie, uczucie zimna oraz niedoczulicę na dotyk, ból, temperaturę. Parestezje, wskutek zablokowania bodźców nerwowych, pojawiają się nagle, przechodzą z jednego palca na drugi, z jednej strony tułowia na drugą. Ból w SM ma różny charakter i nasilenie. Może przyjmować postać drętwienia, mrowienia, być ostry, kłujący, tępy. Dotyczy on mięśni niekorzystnie obciążonych wskutek dysfunkcji ruchu, manifestując się niekiedy gwałtownymi skurczami. strony twarzy. wywołuje zimno lub dotyk. Często te bóle są wywoływane przez zmęczenie, skrajne temperatury, stres. (jak wyżej) Częstym, nierzadko pierwszym objawem choroby jest zapalenie pozagałkowego nerwu wzrokowego. Może się ono objawiać bólem gałki ocznej w okolicy oczodołu i z tyłu za nią przy ruchach oka, problemem w rozpoznawaniu barw, zwykle koloru czerwonego i zielonego, osłabieniem ostrości wzroku. Dotyczy około 15% pacjentów i zwykle jednego oka. Uważa się, że SM rozwinie się u około 40% ludzi, którzy przebyli zapalenie nerwu wzrokowego. Innym objawem wzrokowym jest zamazane lub podwójne widzenie (diplopia) spowodowana uszkodzeniem pnia mózgu. Diplopia czy obecność ,,ślepych plamek” w polu widzenia zwykle szybko ustępują. Dość powszechnym objawem są zaburzenia mowy (50% chorych). Dysartria jest najczęstszym zaburzeniem mowy w stwardnieniu rozsianym. Przyczyną są zakłócenia kontroli neuromięśniowej zwiotczające mięśnie. Osoba mówi niewyraźnie, ma problemy z artykulacją, mimo że nie zapomina słów. Mowa skandowana czyli urywana ze zmienionym akcentem na sylaby jest spowodowana niekontrolowanym przepływem powietrza podczas mowy. Częstym problemem są zaburzenia funkcji pęcherza moczowego i zwieraczy. Osoby chore na SM muszą często opróżniać pęcherz, trudno im utrzymać mocz przez dłuższy okres, niekiedy dochodzi do nie trzymania moczu – samoczynnego opróżniania pęcherza. Odmiennym problemem jest trudność w opróżnianiu pęcherza, co stanowi ryzyko jego uszkodzenia oraz zakażenia dróg moczowych. Uszkodzenia układu nerwowego spowodowane chorobą oraz niekiedy podłoże psychologiczne wywołują problemy funkcji seksualnych. Objawami są tu: zaburzenia erekcji, impotencja, zwiększona wilgotność w pochwie, trudności w odczuwaniu orgazmu, obniżenie chęci do współżycia u obu płci. Zmęczenie jest powszechnie obserwowanym objawem. Występuje jako utrzymujące się stale zmęczenie, szybka męczliwość w czasie aktywności fizycznej lub umysłowej. Przyczynami są zwiększone zużycie energii podczas przesyłania impulsów oraz konieczność kompensacji słabych mięśni przez silne. Zaburzenia nastroju, w tym depresja i labilność emocjonalna towarzyszą tej chorobie. Chory wykazuje brak chęci i zainteresowań, ma trudności w nauce, osłabioną pamięć, obniżoną uwagę, czasami myśli opieszale Doświadczeniem wielu chorych jest również nietolerancja wysokiej temperatury oraz zmienności temperatury otoczenia, obniżających zdolność przewodzenia włókien nerwowych. Wyższa temperatura sprawia, że objawy SM pokazują się przejściowo lub lekko nasilają, ale nie powodują rzutu.